经典查房病例|DDH闭复后残余发育不良
来源：未知 | 发布时间：2016-04-15 14:49 | 浏览量：
DDH闭复后残余发育不良
关键词：儿童患者 ；发育性髋脱位 ；闭合复位 ；残余发育不良
病例详情：4岁2个月女孩，左髋脱位行保守治疗后2年半。系列复查片显示左侧残余髋臼发育不良（AI 左侧33°、右侧19°）。行走无明显步态异常，俯卧位显示双髋内旋活动不对称，左侧较对侧明显增大。家长诉患儿平素喜”左侧跪坐“。
影像资料：
核心讨论问题
干预时机选择？
如果现在手术，手术方案的选择？囊内还是囊外？
病例讨论
李连永：可以不做,观察
昆总 李川：我觉得应该手术干预下了
李连永：不做手术的理由：shenton线连续、MR关节间隙等宽、同心复位、软骨覆盖与对侧相似、软骨AI与对侧相似，达到正常关节的3C标准（coverage，containment，congruency）。所以不能完全依据骨性AI大就选择手术，应该是臼顶软骨骨化延迟，所以等等看！
徐璞：我选择做，MRI左侧髋臼缘发现了白色三角区，等待的结果是髋臼越来越发育差。选择骨盆三联截骨，囊外。股骨近端去旋转截骨（应该用CT重建了解前倾角)
颉强：有无两年半前刚结束保守治疗和最近半年的检查结果？
TJPO张中礼：请教李连永主任的问题：骨盆正位片看双侧泪滴形态明显不一致，左侧明显增厚，提示Y型软骨承受不正当的应力刺激环境？“髋臼内壁增厚”属于不可逆性髋臼形态改变？
股骨近端内侧与髂坐线间隙明显增大，提示髋关节中心点外移，骨性髋臼发育不良条件下，“软骨性髋臼”即使形态良好，恐怕也不足提供足够的稳定性，以hold住体重、活动量越来越大孩子的股骨头？
如果髋关节存在相对的不稳定，“软骨性髋臼”即使骨化，在相对异常的应力分布下，新生的骨性髋臼缘实际可能是排布异常的？
左侧头臼间暗信号是否提示持续存在的“盂唇内翻”，是否属于青少年及成人期的“关节内盂唇内翻甚至撕裂、游离”的早期形态？
持续存在的头臼间”盂唇内翻、镶嵌“，可能会影响相应部位的髋臼骨化吗？
李连永：泪点髋内壁增厚是脱位的常见病理发育 来自裸区的坐骨部分，可以理解为导致中心轻度外移 但这几mm外移需要处理？怎么处理？mr上看 内侧间隙没问题 何以导致不稳定？关于软骨臼顶异常信号无法定论 对侧软骨缘也有不均！尽管如此 个人认为尚不能作为手术指征，目前我们对此仅停在极少数低证据等级文献的认识。个人认为该例闭合治疗的结果是不错的了。如果手术解决什么问题？纠正AI？可软骨Ai正常啊，解决异常信号、底厚？无循证支持。留些机会观其变未尝不可
李炳钻：对于这种病人，做不做手术还是继续观察，我主要基于以下几点考虑：1、动态观察1-2年，是否有持续改善？还是基本不变？还是越来越不好？如果持续改善，我会选择继续观察，否则建议手术。2、髋关节稳定情况，通过反复查体，特别是应力下查体，如果有发现不稳，立马手术，如果没有不稳定，结合步态和小孩运动量及运动过程是否劳累？长时间运动后是否有步态异常和不适？如果步态好，运动后没有不适和步态变化，继续观察，否则手术。3、家长的意愿。
李炳钻：能否提供闭复后的一系列片子？
付喆：保守治疗复位成功后残余发育不良或半脱位的问题确实是很难决定手术指证，预测远期的发育是关键，国内外也没有统一定论。
核磁看3C良好，但是4岁是一个关键，现有文献的预测4岁总是出现在结论中。此时X线眉弓负重带倾斜，外缘应力集中，机械刺激不均匀，这时候看包容覆盖根据硬化带更合适一些？；髋臼软骨有高信号，提示应力损伤；观察2年无改善。这时候远期不改善风险挺高，
付喆：左侧前倾角大，前方包容？
李炳钻：从这个病人的外展内旋位片来看，拍的不是特别标准，左侧股骨头还是没有达到中心性复位的要求，没有重叠，有间隙
付喆：骨盆有些倾斜
付喆：单从髋臼指数，4岁＞30度，发育成熟时80%可能性severin～3-4。
系列片
李连永：系列片子证明逐渐变好
李炳钻：从系列片子来看，除非家长积极要求手术，否则，我会选择继续观察1年再决定
李连永：同意李炳钻医生的意见
李连永：14年的片子跟复位后比是不稳定的，如果当时讨论可能也不会有一致意见。这种情况很常见。对去外固定后的位置不稳定是我目前的最大困扰，什么样能好？什么样需要干预？ 研究生正在做。我们不能停留前人基于X线指标的认识，应该用现代手段重新评价。这例看是逐渐好转的。
付喆：但是髋臼指数没有明显改善（33-34°），困惑
李连永：暂不管，只要shenton线不上移 软骨AI不增大，可以观察
付喆：确实如李连永医生所说，缺乏证据，尚无定论
付喆：观察或许变坏，或许好转，或许副骨化中心出现。这种眉弓已经倾斜、外侧集中的情况，后期逐渐的骨化后，骨顶的质量也是需要考虑的一个问题
燕华：有复位时造影的片子吗？目前我科对即使复位后很稳定的，但未达同心圆复位标准，内侧造影池增宽的，均一期切开。临床随访觉得后续发育会好很多。
TJPO张中礼：复位后核磁显示初始复位“欠满意”。
李炳钻：我们现在也是这么做的
付喆：一个类似病例，闭合复位后10年，还能看出那一侧是患侧么？
李连永：右肯定是，左也是
付喆：右侧的
付喆：骨顶质量很差
付喆：这种情况到发育成熟可能没事，我们小儿骨科还需要坚持随访到更长时间
李炳钻：我们现在跟关节科合作进行长期随访，如果病人没有症状，即使成人，还是放在我们科随访
付喆：这方面我们就欠缺，这方面还是需要强大的助力和国内医疗档案系统的完善
付喆：一个哲学点的想法，如果说要求完全的同心圆复位才能接受，而第一次复位时差一点，2个月石膏裤固定就能实现，那是接受还是不接受呢？而且还没有头坏死
李连永：我完全接受
颉强：就目前情况来看，髋臼外缘没有变差的趋势，同意继续观察，确实要注意的是外缘的改善何时停止，观察周期间隔多长合适。但是如果家长有积极要求，囊外处理也未尝不可。
王恩波：有一种感觉，DDH是一种不能治愈的疾病。这个病例个人感觉不能完全恢复。现在争议两点：能否自行恢复？何时干预？没有共识，所以争议。个人觉得需要干预，只是时机的问题
TJPO张中礼：基于：1）左髋闭复后残余髋臼发育不良持续不改善（臼顶倾斜失去正常眉弓形态、内侧间隙大、泪滴形态异常）；2）核磁显示头臼间“盂唇内翻”；3）体格检查及MRI显示左侧股骨颈前倾角增大双侧不对称。“继续观察可能不利于髋臼正常发育不良，带来更多继发不可逆改变”的考虑，认为孩子左髋存在“髋臼侧、股骨侧及关节内”异常。所以做了“左髋关节探查清理、骨盆Salter截骨、股骨近端去旋转截骨术”。
TJPO张中礼：术中发现关节内存在“夹层”，结合初始复位后及近期核磁考虑为初始复位过程中异常增生的盂唇或盂唇-软骨复合体被嵌于头臼之间，且持续存在，虽然逐渐变薄，但与正常髋臼透明软骨间仍明显分层形成。术中切除该”夹层“结构。保留髋臼缘正常盂唇。
王恩波：没有第一次复位照影片子？
TJPO张中礼：没有，有第一次复位后核磁片。
王恩波：这个情况说明什么？第一次复位不能接受？请主治点评一下
TJPO张中礼：几个想法:1)初次复位时如果造影或核磁显示盂唇嵌于头臼间，绝大多数多会持续存在，即使头臼间隙逐渐变狭窄，但软骨结构仍然是异常的(闭复时对这部分脱位髋关节改行切开复位？)；2)持续存在的盂唇内翻充填可能会阻碍髋臼正常发育(观察残余髋臼发育时判断何时干预的另一个重要参考指标？)；3)初始保守后盂唇内翻可能会延续为青少年期早发关节疼痛的重要关节内因素。
王恩波：有一个诡计：二次手术做的越早，家属越认为第一次没有成功。治的越晚，很可能是自己没有长好。不能全考虑科学问题，人文的东西在我国也是必要的。
王恩波：前瞻性的研究一下？证实这个假说？
付喆：一部分做掉，一部分留着
李连永：这个论题可以 我有不少可以纳入
王恩波：对于有争议的情况是允许的，不违背伦理
李连永：可以写个详细方案
李连永：两个问题：前瞻设计,需要太长时间随访；回顾研究,恐怕病例资料难找
王恩波：前瞻的计划好统一，我看好前瞻的。
李连永:只是需要太久的等待
付喆:如果我选择随访时间，最短应该是？
李连永:有复位后鱼唇嵌插的MR的病例可纳入 ，致少到骨成熟后，14-15/16-17岁以后
付喆:长期的等待中，中期比较也可以调剂一下？
李连永:这也只能说明青春期这段问题，其实继续随访到成年晚期或出现关节炎时才可能算I、II级证据
王恩波:关键是早点开始，别的都好说,我们用不了，还有下一代。
姚杰:谢谢张中礼医生无私奉献，毫无保留！此例病人达到一个不错的保守治疗！并且到目前为止左侧骨性髋臼指数存在发育不良！磁共振显示有盂唇内翻！系保守治疗后残余畸形，到目前为止逐渐在好转、担心的是可能存在向坏的方向发展！原因您的分析有道理！个人认为全套手术有点过了！不妨试试仅做骨盆截骨 切开复位清理内翻盂唇！再观察远期变化！作为一组！另选一组仅仅囊外骨盆截骨！或者全套再作为一组，这样可能达到更加精准治疗，而非推理性、可能的手术指征！个人愚见！
TJPO张中礼：姚医生，你们什么时候考虑做股骨去旋转截骨？
姚杰：原装的、一般和短缩内翻结合起来！
关键词：儿童患者 ；发育性髋脱位 ；闭合复位 ；残余发育不良
病例详情：4岁2个月女孩，左髋脱位行保守治疗后2年半。系列复查片显示左侧残余髋臼发育不良（AI 左侧33°、右侧19°）。行走无明显步态异常，俯卧位显示双髋内旋活动不对称，左侧较对侧明显增大。家长诉患儿平素喜”左侧跪坐“。
影像资料：
核心讨论问题
干预时机选择？
如果现在手术，手术方案的选择？囊内还是囊外？
病例讨论
李连永：可以不做,观察
昆总 李川：我觉得应该手术干预下了
李连永：不做手术的理由：shenton线连续、MR关节间隙等宽、同心复位、软骨覆盖与对侧相似、软骨AI与对侧相似，达到正常关节的3C标准（coverage，containment，congruency）。所以不能完全依据骨性AI大就选择手术，应该是臼顶软骨骨化延迟，所以等等看！
徐璞：我选择做，MRI左侧髋臼缘发现了白色三角区，等待的结果是髋臼越来越发育差。选择骨盆三联截骨，囊外。股骨近端去旋转截骨（应该用CT重建了解前倾角)
颉强：有无两年半前刚结束保守治疗和最近半年的检查结果？
TJPO张中礼：请教李连永主任的问题：骨盆正位片看双侧泪滴形态明显不一致，左侧明显增厚，提示Y型软骨承受不正当的应力刺激环境？“髋臼内壁增厚”属于不可逆性髋臼形态改变？
股骨近端内侧与髂坐线间隙明显增大，提示髋关节中心点外移，骨性髋臼发育不良条件下，“软骨性髋臼”即使形态良好，恐怕也不足提供足够的稳定性，以hold住体重、活动量越来越大孩子的股骨头？
如果髋关节存在相对的不稳定，“软骨性髋臼”即使骨化，在相对异常的应力分布下，新生的骨性髋臼缘实际可能是排布异常的？
左侧头臼间暗信号是否提示持续存在的“盂唇内翻”，是否属于青少年及成人期的“关节内盂唇内翻甚至撕裂、游离”的早期形态？
持续存在的头臼间”盂唇内翻、镶嵌“，可能会影响相应部位的髋臼骨化吗？
李连永：泪点髋内壁增厚是脱位的常见病理发育 来自裸区的坐骨部分，可以理解为导致中心轻度外移 但这几mm外移需要处理？怎么处理？mr上看 内侧间隙没问题 何以导致不稳定？关于软骨臼顶异常信号无法定论 对侧软骨缘也有不均！尽管如此 个人认为尚不能作为手术指征，目前我们对此仅停在极少数低证据等级文献的认识。个人认为该例闭合治疗的结果是不错的了。如果手术解决什么问题？纠正AI？可软骨Ai正常啊，解决异常信号、底厚？无循证支持。留些机会观其变未尝不可
李炳钻：对于这种病人，做不做手术还是继续观察，我主要基于以下几点考虑：1、动态观察1-2年，是否有持续改善？还是基本不变？还是越来越不好？如果持续改善，我会选择继续观察，否则建议手术。2、髋关节稳定情况，通过反复查体，特别是应力下查体，如果有发现不稳，立马手术，如果没有不稳定，结合步态和小孩运动量及运动过程是否劳累？长时间运动后是否有步态异常和不适？如果步态好，运动后没有不适和步态变化，继续观察，否则手术。3、家长的意愿。
李炳钻：能否提供闭复后的一系列片子？
付喆：保守治疗复位成功后残余发育不良或半脱位的问题确实是很难决定手术指证，预测远期的发育是关键，国内外也没有统一定论。
核磁看3C良好，但是4岁是一个关键，现有文献的预测4岁总是出现在结论中。此时X线眉弓负重带倾斜，外缘应力集中，机械刺激不均匀，这时候看包容覆盖根据硬化带更合适一些？；髋臼软骨有高信号，提示应力损伤；观察2年无改善。这时候远期不改善风险挺高，
付喆：左侧前倾角大，前方包容？
李炳钻：从这个病人的外展内旋位片来看，拍的不是特别标准，左侧股骨头还是没有达到中心性复位的要求，没有重叠，有间隙
付喆：骨盆有些倾斜
付喆：单从髋臼指数，4岁＞30度，发育成熟时80%可能性severin～3-4。
系列片
李连永：系列片子证明逐渐变好
李炳钻：从系列片子来看，除非家长积极要求手术，否则，我会选择继续观察1年再决定
李连永：同意李炳钻医生的意见
李连永：14年的片子跟复位后比是不稳定的，如果当时讨论可能也不会有一致意见。这种情况很常见。对去外固定后的位置不稳定是我目前的最大困扰，什么样能好？什么样需要干预？ 研究生正在做。我们不能停留前人基于X线指标的认识，应该用现代手段重新评价。这例看是逐渐好转的。
付喆：但是髋臼指数没有明显改善（33-34°），困惑
李连永：暂不管，只要shenton线不上移 软骨AI不增大，可以观察
付喆：确实如李连永医生所说，缺乏证据，尚无定论
付喆：观察或许变坏，或许好转，或许副骨化中心出现。这种眉弓已经倾斜、外侧集中的情况，后期逐渐的骨化后，骨顶的质量也是需要考虑的一个问题
燕华：有复位时造影的片子吗？目前我科对即使复位后很稳定的，但未达同心圆复位标准，内侧造影池增宽的，均一期切开。临床随访觉得后续发育会好很多。
TJPO张中礼：复位后核磁显示初始复位“欠满意”。
李炳钻：我们现在也是这么做的
付喆：一个类似病例，闭合复位后10年，还能看出那一侧是患侧么？
李连永：右肯定是，左也是
付喆：右侧的
付喆：骨顶质量很差
付喆：这种情况到发育成熟可能没事，我们小儿骨科还需要坚持随访到更长时间
李炳钻：我们现在跟关节科合作进行长期随访，如果病人没有症状，即使成人，还是放在我们科随访
付喆：这方面我们就欠缺，这方面还是需要强大的助力和国内医疗档案系统的完善
付喆：一个哲学点的想法，如果说要求完全的同心圆复位才能接受，而第一次复位时差一点，2个月石膏裤固定就能实现，那是接受还是不接受呢？而且还没有头坏死
李连永：我完全接受
颉强：就目前情况来看，髋臼外缘没有变差的趋势，同意继续观察，确实要注意的是外缘的改善何时停止，观察周期间隔多长合适。但是如果家长有积极要求，囊外处理也未尝不可。
王恩波：有一种感觉，DDH是一种不能治愈的疾病。这个病例个人感觉不能完全恢复。现在争议两点：能否自行恢复？何时干预？没有共识，所以争议。个人觉得需要干预，只是时机的问题
TJPO张中礼：基于：1）左髋闭复后残余髋臼发育不良持续不改善（臼顶倾斜失去正常眉弓形态、内侧间隙大、泪滴形态异常）；2）核磁显示头臼间“盂唇内翻”；3）体格检查及MRI显示左侧股骨颈前倾角增大双侧不对称。“继续观察可能不利于髋臼正常发育不良，带来更多继发不可逆改变”的考虑，认为孩子左髋存在“髋臼侧、股骨侧及关节内”异常。所以做了“左髋关节探查清理、骨盆Salter截骨、股骨近端去旋转截骨术”。
TJPO张中礼：术中发现关节内存在“夹层”，结合初始复位后及近期核磁考虑为初始复位过程中异常增生的盂唇或盂唇-软骨复合体被嵌于头臼之间，且持续存在，虽然逐渐变薄，但与正常髋臼透明软骨间仍明显分层形成。术中切除该”夹层“结构。保留髋臼缘正常盂唇。
王恩波：没有第一次复位照影片子？
TJPO张中礼：没有，有第一次复位后核磁片。
王恩波：这个情况说明什么？第一次复位不能接受？请主治点评一下
TJPO张中礼：几个想法:1)初次复位时如果造影或核磁显示盂唇嵌于头臼间，绝大多数多会持续存在，即使头臼间隙逐渐变狭窄，但软骨结构仍然是异常的(闭复时对这部分脱位髋关节改行切开复位？)；2)持续存在的盂唇内翻充填可能会阻碍髋臼正常发育(观察残余髋臼发育时判断何时干预的另一个重要参考指标？)；3)初始保守后盂唇内翻可能会延续为青少年期早发关节疼痛的重要关节内因素。
王恩波：有一个诡计：二次手术做的越早，家属越认为第一次没有成功。治的越晚，很可能是自己没有长好。不能全考虑科学问题，人文的东西在我国也是必要的。
王恩波：前瞻性的研究一下？证实这个假说？
付喆：一部分做掉，一部分留着
李连永：这个论题可以 我有不少可以纳入
王恩波：对于有争议的情况是允许的，不违背伦理
李连永：可以写个详细方案
李连永：两个问题：前瞻设计,需要太长时间随访；回顾研究,恐怕病例资料难找
王恩波：前瞻的计划好统一，我看好前瞻的。
李连永:只是需要太久的等待
付喆:如果我选择随访时间，最短应该是？
李连永:有复位后鱼唇嵌插的MR的病例可纳入 ，致少到骨成熟后，14-15/16-17岁以后
付喆:长期的等待中，中期比较也可以调剂一下？
李连永:这也只能说明青春期这段问题，其实继续随访到成年晚期或出现关节炎时才可能算I、II级证据
王恩波:关键是早点开始，别的都好说,我们用不了，还有下一代。
姚杰:谢谢张中礼医生无私奉献，毫无保留！此例病人达到一个不错的保守治疗！并且到目前为止左侧骨性髋臼指数存在发育不良！磁共振显示有盂唇内翻！系保守治疗后残余畸形，到目前为止逐渐在好转、担心的是可能存在向坏的方向发展！原因您的分析有道理！个人认为全套手术有点过了！不妨试试仅做骨盆截骨 切开复位清理内翻盂唇！再观察远期变化！作为一组！另选一组仅仅囊外骨盆截骨！或者全套再作为一组，这样可能达到更加精准治疗，而非推理性、可能的手术指征！个人愚见！
TJPO张中礼：姚医生，你们什么时候考虑做股骨去旋转截骨？
姚杰：原装的、一般和短缩内翻结合起来！
声明：本网站部分内容来源于网络，仅代表网络观点，如有侵权请及时与我方联系。
扫一扫 关注玖玖骨科